Management of Mucous Membrane Pemphigoid

Abstract

AbstractMucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic autoimmune subepithelial vesiculobullousdisorder predominantly affects the mucous membranes more frequently than the skin. Several targetantigens in basement membrane zone have been identified in MMP. The disease severity and extensionare highly variable. The patients may present with only mucosal or skin lesions or combined multiplesites. In the oral cavity, the most frequently affected site is the gingiva presented as desquamativegingivitis. The diagnosis of MMP is mainly based on clinical findings, histopathologic andimmunofluorescence features. The treatment should be individualized based on the sites of involvement,clinical severity and disease progression because there is no gold standard therapy for MMP.Patients with mild disease can be treated effectively with topical therapy, such as topical corticosteroidsor topical calcineurin inhibitors. In high-risk patients with multiple involving sites or rapid progression,systemic corticosteroids in combination with immunosuppressive drugs may be added to topicaltreatment. The significant complication is scarring of the oropharyngeal and ocular mucousmembranes which can lead to strictures and blindness. Multidisciplinary approach is necessary forthe diagnosis and management of MMP. This article mainly focuses on the management of MMP.Keywords: Autoimmune, Mucous membrane pemphigoid, Corticosteroids, Immunosuppressants,Managementแนวทางในการจัดการมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ณัฐชาภรณ์ สงวนสิน ไกรสร ทรัพยะโตษกบทคัดย่อโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์เป็นโรคกลุ่มภูมิต้านทานเนื้อเยื่อตนเองแบบเรื้อรัง ซึ่งมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำใต้ชั้นเยื่อบุผิวที่แตกออกเป็นแผล มักพบที่บริเวณเยื่อเมือกต่าง ๆ ได้บ่อยกว่าบริเวณผิวหนัง แอนติเจนที่เป็นเป้าหมายหลักมีหลายชนิดและอยู่บริเวณชั้นเยื่อฐาน ความรุนแรงและการลุกลามของโรคมีความหลากหลายผู้ป่วยอาจมีรอยโรคเฉพาะในช่องปาก หรือผิวหนัง หรืออาจพบรอยโรคที่เยื่อเมือกอื่น ๆ ของร่างกาย สำหรับในช่องปากจะพบรอยโรคได้บ่อยที่สุดที่บริเวณเหงือก โดยมีลักษณะเป็นเหงือกอักเสบลอกหลุด การวินิจฉัยจะพิจารณาจากลักษณะทางคลินิก ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา และการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่เป็นมาตรฐานสำหรับโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ การรักษาจะพิจารณาเป็นรายบุคคล ขึ้นกับตำแหน่ง ความรุนแรง และการดำเนินของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคไม่มากจะให้การรักษาด้วยยาทาเฉพาะที่ ได้แก่สเตียรอยด์เฉพาะที่ หรือยาต้านแคลซินิวริน สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง ได้แก่ ผู้ป่วยที่พบรอยโรคที่เยื่อเมือกหลายตำแหน่งของร่างกาย หรือในรายที่มีการดำเนินของโรคเร็วจะให้การรักษาเพิ่มด้วยยาทางระบบ ได้แก่ สเตียรอยด์ทางระบบร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ คือ ทำให้เกิดแผลเป็นที่เยื่อเมือกบริเวณคอหอยหลังช่องปากและตา ซึ่งถ้าไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดการตีบแคบของหลอดอาหารและตาบอดได้ตามลำดับ ดังนั้นการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ ทันตแพทย์จึงควรให้การรักษาร่วมกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญสาขาต่าง ๆ เพื่อประโยชน์ในการวินิจฉัยโรครวมถึงการดูแลรักษาผู้ป่วย บทความนี้ได้รวบรวมและเรียบเรียงเกี่ยวกับแนวทางการรักษาโรคมิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ทั้งหมดในปัจจุบันคำสำคัญ: โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง มิวคัสเมมเบรนเพมฟิกอยด์ คอร์ติโคสเตียรอยด์ ยากดภูมิคุ้มกันการจัดการ ว.ทันต.มศว ปีที่ 14 ฉบับที่ 2 พ.ศ. 2564 หน้า 105-126.SWU Dent J. 2021;14(2):105-126.